Краткое описание
Медуллобластома — злокачественная (ВОЗ–4) инвазивная эмбриональная опухоль мозжечка, развивающаяся преимущественно у детей. Клетки опухоли имеют элементы нейрональной дифференцировки.
Эпидемиология. Самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей (15–20% от всех интракраниальных опухолей). Заболеваемость — 0,5 случая на 100 000 детей в возрасте до 15 лет в год. Соотношение мальчики/девочки среди заболевших составляет 65/35.
Анатомическая локализация. Опухоль располагается исключительно инфратенториально. В 75% случаев развивается в черве мозжечка и, врастая в полость IV желудочка, блокирует пути ликворотока. Поражение ствола мозга чаще наблюдают на поздних стадиях заболевания за счёт локального инфильтративного роста. Локализация опухоли в полушарии мозжечка более характерна для детей старшего возраста.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина: головные боли, тошнота/рвота, атаксия. Симптоматика поражения каудальных отделов ствола мозга является неблагоприятным прогностическим признаком, т.к. свидетельствует об их инфильтрации опухолью.
Диагностика
Диагностика. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием необходима как для изучения локальной патологии и планирования оперативного вмешательства, так и для уточнения стадии заболевания (см. ниже) и определения прогноза.
Лечение
Лечение только комплексное (1) Хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. В некоторых случаях (30–40%) может возникнуть необходимость проведения шунтирующей операции (2) Лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают) (3) Полихимиотерапия.
Синонимы • Глиома саркоматозная • Гранулобластома • Нейроглиома эмбриональная • Нейроспонгиобластома • Нейроспонгиома • Сферобластома
МКБ-10. C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Злокачественное новообразование мозжечка
Рубрика МКБ-10: C71.6
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Опухоли мозжечка составляют большинство субтенториальных опухолей, чаще всего это астроцитома или гемангиобластома (ангиоретикулема, опухоль Линдау) полушария мозжечка, а также медуллобластома, обычно растущая из червя мозжечка.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Из очаговых симптомов при опухолях полушария мозжечка сначала появляется гомолатеральная по отношению к опухоли мозжечковая симптоматика, в частности атаксия, нарушение координации движений, мышечная гипотония. Обычно возникает горизонтальный нистагм. Возможна скандированная речь. Очаговая симптоматика сочетается с ранее и вскоре проявившейся внутричерепной гипертензией. Кстати, находясь в постели, больные с опухолью полушария мозжечка нередко предпочитают лежать на боку, на стороне опухоли. Будучи в вертикальном положении проявляется тенденция к наклону головы в сторону опухоли.
Кистозные опухоли полушария мозжечка (астроцитома, гемангиома) нередко имеют особенности клинического течения: общемозговые и локальные симптомы опухоли длительное время нарастают очень медленно, но на каком-то этапе ее развития, иногда через несколько лет после дебюта, состояние больного стремительно ухудшается, прежде всего в связи с быстро прогрессирующими признаками внутричерепной гипертензии. Обычно такое ухудшение в состоянии больного обусловлено образованием кисты, которая быстро увеличивается и становится подчас во много раз крупнее самой опухоли. Отек мозжечка и быстро нарастающий при этом стеноз и окклюзия ликворных путей ведут к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возможны также смещение ткани пораженного полушария мозжечка, ее дислокация и вклинение в тенториальное отверстие, точнее в щель между краем тенториального отверстия и стволом мозга, вызывающее сдавливание III черепного нерва и ножки мозга или (чаще) в большое затылочное отверстие, куда спускаются миндалины мозжечка, оказывая при этом давление на продолговатый мозг. В случае вклинения ткани мозжечка в большое затылочное отверстие возникает резкое ухудшение состояния больного в связи с развитием бульбарного синдрома вплоть до летального исхода от остановки дыхания. Спровоцировать такой исход у больного с опухолью мозжечка может физическое напряжение, натуживание.
Медуллобластома составляет 15-20% опухолей у детей (по Б.М. Никифорову (1999), 24%). Это наиболее злокачественная первичная опухоль, возникающая у детей младшего возраста, в большинстве случаев у мальчиков. Медуллобластома обычно проявляется в 6-9 лет, растет из червя мозжечка, быстро инфильтрирует его, проникает в полушария мозжечка, сдавливает и заполняет IV мозговой желудочек, блокируя при этом ликворные пути. В таких случаях возможна инфильтрация опухолью дна ромбовидной ямки и прилежащих структур ствола.
При медуллобластоме червя мозжечка характерны атаксия и рано проявляющиеся признаки внутричерепной гипертензии, обусловленные стенозом, а затем и окклюзией ликворных путей. Кроме того, при медуллобластоме обычны симптомы раздражения мозговых оболочек (менингизм) в связи с токсическим влиянием на рецепторные аппараты мозговых оболочек продуктов метаболизма опухолевой ткани. Проникая в ликворные пути, они вызывают асептическую реакцию мозговых оболочек и при этом появление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза. Возможны также метастазирование медуллобластомы и распространение метастазов по ликворным путям, ведущее к тяжелой клинической картине асептического менингита и выраженных, распространенных корешковых болей.
Злокачественное новообразование мозжечка: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Злокачественное новообразование мозжечка: Лечение [ править ]
При медуллобластоме опухоль полностью удалить не удается. В части случаев она удаляется в доступных пределах. Однако при этом следует опасаться отека окружающей опухоль мозговой ткани. В послеоперационном периоде проводят массивное облучение субтенториальных структур и общее облучение головного и спинного мозга ввиду вероятного метастазирования опухоли по ликворным путям. В случае невозможности ликвидации в процессе операции блока ликворных путей возможна паллиативная операция по Таркилсену (вентрикулоцистернальный анастомоз).
Медуллобластома – опухоль мозжечка
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Медуллобластома – злокачественная опухоль, поражающая центральную нервную систему, зарождается в эмбриональных клетках. Поэтому наиболее часто это заболевание встречается у детей возраста до 10 лет (70% всех внутричерепных опухолей), при чем, у мальчиков наблюдается в 2÷-3 раза чаще, чем у девочек.
Случаи медуллобластомы у взрослых проявляются в 4-х процентах от всех опухолей внутричерепной локализации.
Медуллобластома – опухоль, зарождающаяся в мозжечке и одна из немногих, чьи метастазы поражают пути, по которым идет отток спинномозговой фракции, мягкие ткани спинного и головного мозга, эпендим желудочков мозга…
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Код по МКБ-10
Причины медуллобластомы
В большинстве своем, причины медуллобластомы на сегодняшний день остаются не известными, тяжело даже предположить, что является толчком или отправной точкой, запускающей механизм развития и роста злокачественных клеток. Поэтому дать какие бы то ни было рекомендации по профилактике врачам достаточно сложно.
[8], [9], [10], [11]
Симптомы медуллобластомы
Основные симптомы медуллобластомы, которыми проявляется данное заболевание, являются:
Десмопластическая медуллобластома
[12], [13], [14], [15]
Медуллобластома у детей
Проявление медуллобластома у детей может выражаться снижением общей успеваемости в школе, болевыми факторами при попытку что-то написать. Проявление симптоматики во многом зависит от размера опухоли и его расположения. При проникновении метастаз в спинной мозг, появляются боли в спине, проблемы с кишечником и мочевым пузырем.
Диагностика медуллобластомы
[16], [17], [18], [19], [20]
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение медуллобластомы
Лечение медуллобластомы захватывает две взаимодополняющие друг друга области медицины: нейрохирургию (перекрывающую первый этап) оперативное вмешательство и нейроонкологию, которая отвечает за послеоперационное восстановление пациента. На втором этапе больной получает химиопрепараты, облучение, медикаментозную поддержку.
Хирургическое вмешательство
В нашей стране такая терапия в послеоперационный период показана всем пациентам, включая детей в возрасте старше 3 лет. Поскольку медуллобластома, достаточно часто проявляется метастазами в спинной мозг, то, вполне естественно, облучению в обязательном порядке подвергают мозг и головной, и спинной. Зачастую это делается и в профилактических целях (вне зависимости результатов МРТ позвоночника), чтобы предотвратить дальнейшее разрастание метастазов. Деток, не достигших 3-х летнего возраста, не подвергают лучевой терапии. При лечении данной патологии не предполагает использование гамма-ножа.
Химиотерапия при медуллобластоме
Обязательным элементом оздоровления является и химиотерапия. На сегодняшний день лечение медуллобластомы не обладает четко разработанной схемы применения химических препаратов, как не существует и стандартов. Чтобы не допустить повторных рецидивов и в профилактических целях (особенно у больных с повышенным риском повторного рецидива), чаще всего используют ломустин и винкристин.
Протокол мероприятий по борьбе с медуллобластомой включает в себя достаточно большие дозы таких препаратов как Циклофосфамид, Ломустин, Карбоплатин, Цисплатин, Винкристин и других. Основными факторами к показанию этих лекарств являются: максимальность удаления опухоли, наличие метастазирования и возраст пациента. И только специалист может подобрать нужный препарат и определиться с его дозировкой.
[21], [22], [23], [24], [25]
Режим и диета при медуллобластоме
Лечение и профилактика медуллобластомы предполагают комплексный подход к данной проблеме. Невозможно ограничится только операцией, химио- или лучевой терапии, при этом, не поменяв весь уклад жизни, не пересмотрев свой рацион питания. Питание больных медуллобластомой должно быть рациональным. Организму необходимо получать все составляющие пищи, включая и витамины и минералы. У больных раком существенно меняется основной обмен веществ (он напрямую зависит от полученной при лечении нагрузке). Больной зачастую теряет аппетит, отказываясь от пищи, либо потребляет продукты, калорийности которых явно маловато для восстановления сил больного.
При выборе продуктов для больных раком, в том числе медуллобластомой, необходимо придерживаться рекомендаций, которые озвучивают диетологи: в принимаемой пище должно присутствовать около 55% углеводов, 30% жиров, 15% белков. При различных заболеваниях и ситуациях допустима незначительная корректировка соотношений. Одной из основных проблем всех раковых больных является кахексия (истощение), что очень опасно для жизни больного. Поэтому необходимо есть небольшими порциями, но часто.
Химиотерапия, еще не так давно сопровождалась рвотой и тошнотой, что не способствовало поднятию аппетита, новое поколение препаратов не дает такой реакции. При прохождении данной процедуры нужно не забывать принимать достаточное количество жидкости (супы, минеральная вода, чай, вода без газа). При принятии химиопрепаратов необходимо быть готовым, что возможно изменение вкусовых пристрастий – не стоит пугаться, это нормально. Возможны воспалительные явления в области ротовой полости, зева, пищевода. В этом случае помогут полоскания с антисептическими средствами для нейтрализации грибков и бактерий. Необходимо убрать из рациона черный хлеб и фрукты с овощами, содержащие высокий процент балансовых веществ. В данный период лечения медуллобластомы полезно употреблять сухарики из белого хлеба, рис, вермишель. На острой фазе болезни в рацион необходимо ввести рисовые, ячневые и овсяные слизи, основой которых стал соленый овощной бульон. Из овощей лучше ориентироваться на морковь, цуккини, спаржу. Полезны яблочные и абрикосовые компоты. Чтобы восстановить и поддержать флору кишечника, включите в питание йогурты и кефир (желательно с живыми бактериями). Этого же меню можно придерживаться и при прохождении лучевых процедур.
Подробнее о питании можно прочитать в книге Льва Кругляка «Лечебное питание при раке»
Лечение медуллобластомы в домашних условиях
Существующие, зачастую инновационные, методы лечения больного от медуллобластомы достаточно эффективны. Но, получившие популярность в последнее время, нетрадиционные методы борьбы с недугом приводят, зачастую, к серьезным, а в некоторых случаях, и непоправимым последствиям, в том числе и к смерти больного. Поэтому, если Вам дорога своя жизнь или жизнь близкого человека, никогда не занимайтесь самолечением. Не теряйте время, только своевременное обращение к специалисту даст шанс справиться с медуллобластомой. Народные методы лечения – это замечательно, если они не идут в разрез с основным протоколом лечения.
После выписки из стационара домой, лучше по предписанию врачей организуйте больному медуллобластомой полноценное питание и режим. Родственникам придется подстраиваться под новый распорядок и меню. Необходимо подобрать не только приемлемые для выписанного пациента набор продуктов, но при этом учесть и его пожелания и вкусы. Зачастую, приходится придумывать различные уловки, чтобы полноценно накормить привередника.
Не последним, а может и одним из главных пунктов реабилитации – полная поддержка и понимание семьи – психологический фактор имеет немаловажное значение.
Лечение медуллобластомы народными методами
Следует напомнить респондентам, что народная медицина, при умелом использовании, способна принести много пользы: поддержать организм, помочь приостановить те неблагоприятные процессы, которые проистекают в организме больного медуллобластомой.
Вот та небольшая часть знаний, которыми могут поделиться с нами целители.
При злокачественной опухоли:
В профилактических и поддерживающих целях:
Принимать: 1÷2 ст.л. трижды в течение дня перед едой, предварительно залив кефиром.
Принимать: Употреблять небольшими глотками на протяжении дня.
Рецидив медуллобластомы
Все препараты принимаются только под жестким контролем врача. Насколько хорошо больной будет справляться со своей болезнью, вероятен ли рецидив медуллобластомы, на эти вопросы однозначно не сможет ответить ни один врач. Но, все-таки, говорить о каком-то прогнозе можно и нужно. Больной должен хотеть выздороветь. Положительную динамику течения можно предвидеть, если пациент обратился на ранней стадии заболевания. Немаловажен возраст больного и присутствует ли метастазирование, насколько глубоко оно поразило организм. Если обращение было на ранней стадии и было получен полный курс лечения, то выживаемость в пять лет составляет ≈ 75%. А наихудший прогноз – у тех пациентов, которые пережили повторный рецидив медуллобластомы. Такие больные в среднем живут не более 13÷18 месяцев.
Прогноз медуллобластомы
Если Вы поддерживаете свой организм подобными настоями, то прогноз медуллобластомы, несомненно, будет более положительным, чем без поддерживающей терапии.
Не стоит отказываться и от периодического превентивного обследования, особенно это касается тех, у которых есть в анамнезе предрасположенность к онкологическим заболеваниям, в частности к медуллобластоме: профессиональная деятельность, генетическая предрасположенность. Но если появились неприятные ощущения, частые головные боли, не откладывайте поход к врачу на потом. Лучше получить отрицательный результат, чем впоследствии корить себя за лень и занятость.
Медуллобластома у детей, редко у взрослых
Мозг делится на две основные части: более крупные полушария сверху и мозжечок, расположенный чуть ниже по направлению к спине. Эти две структуры разделены мембраной. Медуллобластома – это наиболее распространенный тип злокачественного новообразования центральной нервной системы, встречаемый у детей. Локализуется под мембраной в области задней черепной ямки возле червя мозжечка.
Классификация и код МКБ-10
Формирование медуллобластомы обусловлено генетическими механизмами, которые участвуют в развитии мозжечка. Аномалии в этих процессах превращают стволовые клетки в опухолевые. Было описано три молекулярных подтипа медуллобластомы: WNT, SHH и не-WNT/не-SHH. Первые два изучены очень подробно, а про третий, на который приходится большинство медуллобластом, мало информации, и он подразделяется на группу 3 и 4. Эти молекулярные подтипы не являются гомогенными по клиническим и патологическим фенотипам, и их молекулярная характеристика еще исследуется. Подтипы можно идентифицировать с помощью молекулярного анализа и иммуногистохимических маркеров. В будущем более точная молекулярная характеристика приведет к индивидуальной терапии этих заболеваний.
| Молекулярные механизмы | WNT | SHH | Группа 3 | Группа 4 |
|---|---|---|---|---|
| Участвующие гены | Мутация бета-катенина, моносомия 6-й хромосомы | PTCH1 делеция, SUFU-делеция, усиление MYCN | Усиление MYCN, изохромосомия 17q | Усиление MYCN, изохромосомия 17q |
| Клиническая группа | Дети старшего возраста и взрослые. Хороший прогноз | Младенцы, дети и взрослые. В основном хороший прогноз | Младенцы и дети. Плохой прогноз | Дети старшего возраста и взрослые. Наиболее распространенная форма, промежуточный прогноз |
| Локализация опухоли | IV желудочек, инфильтрация дорсальной стороны ствола мозга | Полушария мозжечка | Неклассифицируемая опухоль мозжечка | Неклассифицируемая опухоль мозжечка |
| Гистологический тип | Классическая | Д/У, ККА | Классическая, ККА | Классическая, ККА |
| Происхождение опухолевых клеток | ||||
| Опухолевый синдром | Туркот | Горлин | Нет | Нет |
Код по МКБ-10 – C71.6 Злокачественное новообразование мозжечка.
Стадии
Стадия – это способ описания размера опухоли, ее локализации, злокачественности и степени взаимодействия с другими органными структурами. Врачи используют для этого диагностические тесты, поэтому без полного комплекса исследований определение стадии будет некорректным. Характеристика патологического процесса помогает врачу подбирать оптимальную лечебную тактику и предсказывать прогноз для жизни пациента.
Существуют разные описания стадий для различных типов опухолей, но наибольшей информативностью в этом плане обладает классификация Чанга, предложенная в 1969 году. Эта система была разработана до изобретения КТ, поэтому она основывается на размере и инвазивности первичной опухоли при операции (обозначается как Т), показателе распространения вне границ задней черепной ямки (буква M).
Причины
Медуллобластома формируется из-за ошибок в механизмах роста и естественной гибели клеток. Причины развития подобных дефектов полностью не изучены, однако были обнаружены изменения в наборе генов и в строении хромосом, что может играть ключевую роль в этиологии заболевания. Например, половина всех педиатрических медуллобластом содержит нарушения в определенных частях 17-й хромосомы. В других случаях (около 10%) наблюдается одиночная делеция 6-й хромосомы. Аналогичные изменения, встречаемые в хромосомах 1, 7, 8, 9, 10q, 11 и 16, также могут влиять на патологический процесс, и в настоящее время ведутся исследования по связыванию этих аномалий с развитием опухоли.
Хотя семейное наследование наблюдается крайне редко, существует несколько передаваемых заболеваний, которые ассоциируются с повышенным риском появления этой опухоли. Например, у небольшого числа людей с синдромом Горлина может развиться медуллобластома мозжечка. Этот синдром связан с мутацией в гене PTCH1, которая повышает риск развития базально-клеточной карциномы. Аналогичным образом на заболевание влияют изменения в генах APC и TP53, участвующие в других наследуемых синдромах, Туркот и Ли-Фраумени.
Благодаря изучению этих патологических процессов были выявлены особенности генетических изменений, ассоциированных с медуллобластомой. Например, обнаружено, что мутация гена PTCH1, встречаемая у 10% людей, страдающих от этого новообразования, не имеют синдрома Герлина.
Факторы риска
Существует ряд состояний, выявленных в ходе статистических исследований, которые могут указывать на повышенный риск появления медуллобластомы. Хотя факторы часто влияют на развитие опухоли, в большинстве случаев напрямую образование они не вызывают. Существует огромное количество людей, имеющих несколько факторов риска, но у которых никогда не формируется опухоль. Также возможна и обратная ситуация. Медуллобластома червя мозжечка имеет больше шансов развиться, если у пациента фиксируется наличие следующих факторов риска:
Категории риска
Современные медицинские протоколы предусматривают группировку пациентов по категориям «средний риск» и «высокий риск». Этот принцип позволяет более точно адаптировать лечение к степени заболевания.
Симптомы
Подчас распознать признаки опухоли головного мозга бывает трудно не только для родителей заболевшего ребенка, но и для врачей первичной медико-санитарной помощи. Ранние симптомы, обусловленные интоксикацией, включают в себя сонливость, раздражительность и потерю аппетита. Они довольно неспецифичны, поэтому поначалу могут оставаться незамеченными.
У маленьких детей ввиду податливости костей черепа и незаращенных родничков первым выраженным признаком заболевания может быть увеличение размеров головы. Медуллобластома у детей старшего возраста и у взрослых проявляется в виде затылочной, теменной боли и тошноты по утрам. Типичным считается облегчение после рвоты и улучшение общего самочувствия в вечернее время.
На фоне увеличения опухоли в размерах постепенно нарастает давление в мозге, что выражается интенсификацией головной боли, тошноты и сонливости. Боль может быть настолько сильной, что заставляет пациента просыпаться посреди ночи.
Другие симптомы зависят от структур мозга, пораженных опухолью. Поскольку медуллобластома располагается в мозжечке, который является центром равновесия и движения, то головокружение и проблемы с координацией встречаются довольно часто. В некоторых случаях опухоли прорастают в четвертый желудочек головного мозга, чем провоцируют нарушение оттока спинномозгового ликвора. В свою очередь, это приводит к гидроцефалии – застою цереброспинальной жидкости в полостях.
У детей с медуллобластомой может наблюдаться неуклюжая, прерывистая походка. Часто они жалуются на нарушение зрения: диплопию (удвоение предметов), нистагм (непроизвольные резкие движения глазами) или эзотропию (сходящееся косоглазие). Как правило, эпиприпадки не характерны для медуллобластомы.
Диагностика
При исследовании заболевания врачи назначают различные тесты, позволяющие диагностировать опухоль, а также определить ее первичный очаг и оценить степень распространения. Помимо того, на основании полученных данных может разрабатываться лечебная тактика.
В большинстве случаев гистологическое исследование – это единственный способ определить, является ли опухоль злокачественной. Для этого врач берет небольшой образец новообразования, делает из него микропрепарат и анализирует в лаборатории. Сделать это можно с помощью биопсии или во время операции. Если гистологическое исследование технически невыполнимо, то доктор назначает другие тесты. Не все исследования, перечисленные ниже, будут показаны в каждом случае. На назначение того или иного метода влияют следующие факторы:
В дополнение к физикальному обследованию, для диагностики медуллобластомы могут быть использованы следующие тесты:
Типы новообразований
В клинической практике очень важно установление гистологического вида опухоли. В дальнейшем это позволяет подбирать оптимальную лечебную тактику и составлять предполагаемый прогноз для жизни пациента.
| Тип | Характеристика |
|---|---|
| Классическая медуллобластома | Это опухоль, состоящая из диффузных масс небольших, недифференцированных овальных или круглых клеток. Некоторые медуллобластомы демонстрируют нейронную, глиальную или другую дифференциацию. Дифференциация нейронов проявляется формированием нейропиля и розеток. Последние представляют собой группы опухолевых клеток, расположенных вокруг фибриллярного центра. Иногда встречаются незрелые нейроны. Глиальная дифференциация в некоторых опухолях проявляется GFAP-положительными клетками. Также может быть дифференциация вдоль олигодендроглиальных или эпендимальных линий. Более необычная дифференцировка приводит к образованию поперечно-полосатых мышечных клеток (медулломиобластомы) и клеток, продуцирующих меланин. |
| Десмопластическая/узловая (Д/У) | Опухоль пронизывается тонкими коллагеновыми (ретикулиновыми) волокнами, которые придают ей прочную консистенцию, из-за чего она и называется узловой. Центр узла (бледные острова) не содержит ретикулина. Количество клеток в нем меньше, чем по периферии, состоящей из плотно упакованных маленьких клеток. Центр в основном состоит из крупных клеток с нейроцитарной дифференцировкой. Десмоплазия развивается, когда поверхностно расположенная опухоль прорастает в паутинную мозговую оболочку. Этот тип медуллобластомы чаще встречается у младенцев и может иметь лучший прогноз, сравнительно с классической формой. |
| Медуллобластома с выраженной нодулярностью | Микроскопически бывает трудно отличить от предыдущей формы. Характеризуется узлами с нейроцитарной дифференциацией. Чаще поражает младенцев и имеет хороший прогноз. |
| Крупноклеточная/ анапластическая (ККА) | Демонстрирует большие анапластические ядра с высокой скоростью митоза и апоптоза. Этот тип имеет плохой прогноз. |
Лечение
Если опухоль определяется как медуллобластома, то оптимальной тактикой лечения будет хирургическое удаление с максимально возможным иссечением новообразования с последующим радиотерапевтическим излучением и химиотерапией. Врач составляет терапевтический план на основании факторов, указывающих на риск развития рецидива. На оценку степени риска влияет возраст пациента, количество опухоли, оставшейся после операции, наличие метастазов или распространение медуллобластомы на соседние органы и структуры.
Настоящая система установки диагноза имеет большое значение для составления прогноза и определения лучшей лечебной тактики для пациента. Однако сейчас ведущими онкологами изучаются молекулярные изменения, возникающие на фоне патологического процесса. Предполагается, что в дальнейшем эти исследования позволят определять вероятность возникновения или распространения новообразования. Уже сейчас разработаны лечебные методики, адаптированные к гистологическому типу медуллобластомы, что повышает шансы больного на успешное выздоровление.
Хирургическое лечение. Удаление максимально возможного объема опухоли имеет огромное значение в борьбе медуллобластомой. Во время операции у нейрохирурга есть 3 задачи:
Ряд клинических исследований показал, что для долгосрочного контроля медуллобластомы лучшим вариантом будет полное удаление злокачественного образования.
Сейчас успешно применяются различные высокотехнологические медицинские инструменты, которые сильно облегчают работу врачам. МРТ-сканирование в сочетании с компьютерной навигацией помогает нейрохирургам точно локализовать опухоль перед операцией и отслеживать ее удаление по ходу манипуляции. Специальная оптическая система позволяет добиться максимальной визуализации структур мозга и снизить вероятность их повреждения.
Довольно часто медуллобластому полностью удалить не удается. Примерно у ⅓ пациентов опухоль прорастает в мозг, что затрудняет тотальное иссечение из-за потенциального неврологического ущерба. Если новообразование не может быть полностью устранено, то хирург иссекает все, что можно, и отправляет образцы на гистологический анализ.
Глюкокортикостероиды («Декадрон», «Дексаметазон») используются до и после операции для уменьшения отека вокруг опухоли. В некоторых случаях может быть проведена вентрикулостомия (внешнее дренажное устройство) для удаления чрезмерного количества цереброспинальной жидкости из мозга. Иногда устанавливают постоянный шунт из длинного катетера, который выводит ликвор из головного мозга в живот. В большинстве случаев удаление опухоли успешно восстанавливает цереброспинальный отток и снижает внутричерепное давление.
Через несколько дней после вмешательства назначается МРТ-исследование для визуализации оставшегося объема опухоли. Если в операционной есть необходимое оборудование, то сканирование выполняют во время манипуляции. Остаточное количество новообразования будет сильно влиять на дальнейшую тактику лечения.
Радиотерапия. Как правило, после операции назначается лучевая терапия. Это очень важно, поскольку раковые клетки, которые невозможно определить невооруженным глазом, остаются в окружающей мозговой ткани даже после того, как была оперативно удалена видимая часть новообразования. Главные цели лучевой терапии – это уничтожение оставшихся клеток и предотвращение повторного разрастания медуллобластомы.
На планирование радиотерапии влияет несколько факторов:
Облучение головного мозга и других структур центральной нервной системы может нанести ущерб развивающемуся организму, поэтому радиотерапия обычно не назначается детям до трех лет. Первоначальное лечение в таких случаях включает в себя хирургию с последующей химиотерапией. Облучение может быть назначено позже, при необходимости.
Радиотерапия, проводимая в области мозга и позвоночника, называется краниоспинальным облучением (КСО). Процедура назначается в режиме пять дней в неделю в течение примерно 1,5 месяца. Возраст и наличие факторов риска определяют объем дозировки. Луч в основном направлен на полость резекции и ее окружающие края. Эта область наиболее подвержена риску повторного роста. Дополнительно могут облучаться участки с метастазами, при их наличии.
В настоящее время ведутся клинические исследования, учитывающие снижение дозы КСО у детей со средним риском заболевания в возрасте от 3 до 7 лет. Пациенты этой группы очень уязвимы к нейрокогнитивным расстройствам, провоцируемым лучевой терапией. Поэтому сокращение дозирования КСО может быть очень полезным при условии, что не снижается благоприятный эффект от проводимой терапии.
Радиотерапия развивается благодаря технологическим прорывам, направленным на уменьшение побочных реакций, испытываемых здоровыми тканями организма:
Радиационным лечением занимается специально обученный врач-радиотерапевт. Перед началом курса необходимо проконсультироваться с доктором и договориться об оптимальной лечебной тактике и доступных методиках.
Химиотерапия. Подразумевает использование мощных фармакологических препаратов, уничтожающих раковые клетки. По большей части лекарственные средства устраняют быстрорастущие онкоклетки, что особенно актуально после оперативного лечения.
Детям химиотерапия назначается для уничтожения оставшейся после операции и/или радиотерапии медуллобластомы. При этом процедура снижает вероятность рецидива и риск распространения метастаз через спинномозговую жидкость. Большинство исследований показывают, что вне зависимости от возрастной категории назначение химиотерапии улучшает прогноз.
Эффект от применения фармакологических препаратов зависит от фазы жизненного цикла клетки. Поэтому может понадобиться комбинация из лекарственных средств. Подобная тактика увеличивает вероятность разрушения остатков медуллобластомы и снижает риск развития резистентности к определенному препарату.
Химиотерапия назначается курсами, каждый из которых варьирует от 3 до 4 недель. Подобный график дает время организму для восстановления от побочных эффектов лечения. Продолжительность и количество курсов химиотерапии напрямую зависит от степени заболевания и может варьировать от 4 до 9.
Детям со средним риском рецидива (>3 года, 3 остаточного объема опухоли без метастазов) химиотерапия назначается после завершения КСО, хотя некоторые лекарственные средства могут применяться параллельно с лучевой терапией. Существует множество схем приема фармакологических препаратов, но большинство из них подразумевает сочетание «Винкристина», «Цисплатина», «Карбоплатина», «Циклофосфамида» и/или «Ломустина».
В лечебной тактике детей с высоким риском рецидива основное внимание уделяется «Цисплатину» и «Циклофосфамиду». Другие препараты также могут оказывать положительное влияние на течение заболевания, но они пока проходят клинические испытания.
Народное лечение. Медуллобластома – это тяжелое, угрожающее жизни состояние, требующее назначения комплекса медицинских мероприятий, которые можно провести только в условиях специализированного стационара. Использование народного лечения в качестве монотерапии новообразований головного мозга гарантированно приведет к ухудшению прогноза заболевания. Нетрадиционная медицина не содержит в своем арсенале средств, оказывающих эффективную помощь больным с медуллобластомой. Поэтому очень важно не затягивать с походом к врачу и не отвергать рекомендуемые терапевтические методики в пользу народного лечения.
Особенности течения у беременных
Подобные случаи возникают весьма редко, и в клинической практике очень мало данных, которые могли бы позволить сформировать стандарт ведения этой категории пациентов. К общим рекомендациям можно отнести прерывание беременности на ранних сроках с последующим проведением противоопухолевой терапии. Если заболевание было обнаружено в третьем триместре, то родоразрешение необходимо провести как можно скорее. Тем не менее каждый случай уникален, поэтому должен предусматриваться индивидуальный подход, учитывающий общее состояние больной, сроки беременности и стадию опухоли.
Осложнения
Последствия заболевания заключаются в развитии следующих патологических процессов:
Негативные последствия могут сопровождать и лечебный процесс. Как правило, большая часть из них носит временный характер. Самое распространенное осложнение после операции – нарушение согласованности глазодвигательных мышц, сопровождающееся нистагмом.
Также часто упоминается мутизм – повреждение глубоких мозжечковых ядер, клинически проявляемое апатией, скудностью речи, эмоциональной лабильностью и нескоординированными движениями. Как правило, это все сопровождается гемипарезом. Нижние черепные нервы остаются неповрежденными, но развивается глотательная апраксия.
Другие нарушения включают в себя временный синдром Парино и пневмоцефалию. Общим осложнением любой операции в области задней черепной ямки является асептический менингит, который устраняется коротким курсом применения кортикостероидов.
Осложнения от радиотерапии в детском возрасте включают в себя снижение IQ, маленький рост, эндокринную дисфункцию, поведенческие аномалии, вторичные новообразования и радиационный некроз белого вещества.
Химиотерапия также имеет многочисленные неблагоприятные последствия для органов и систем:
Применение «Метотрексата» в сочетании с радиотерапией может вызвать постоянную некротическую лейкоэнцефалопатию.
Рецидив
Если после операции или любого другого метода лечения часть онкоклеток останется, то медуллобластома может вернуться. У детей заболевание имеет тенденцию метастазировать через спинномозговую жидкость. Эти злокачественные клетки могут попасть в субарахноидальное пространство и прорасти в позвоночник. При этом типе распространения медуллобластоме необязательно опять прорастать в мозжечке. В некоторых случаях опухоль появляется и в других местах центральной нервной системы. При рецидиве медуллобластомы тактика лечения носит агрессивный характер с повторным хирургическим вмешательством, облучением и химиотерапией.
Хосписная помощь – это тип паллиативного лечения, предназначенный для людей, у которых предполагаемая продолжительность жизни не превышает 6 месяцев. Родителям ребенка рекомендуется обсудить с лечащим врачом доступные варианты, которые могут включать:
Особый уход и применение специальной аппаратуры может сделать лечение на дому приемлемым вариантом для многих больных.
Прогноз
На эффективность лечения влияет несколько факторов:
Благодаря изучению молекулярных подгрупп заболевания, стало известно, что пациенты с определенными видами медуллобластом имеют лучший долгосрочный прогноз сравнительно с другими.
| Данные от Центрального реестра опухолей головного мозга США | |
|---|---|
| 5-летняя выживаемость у взрослых (20+) | 57-60% |
| 10-летняя выживаемость у взрослых (20+) | 44% |
Прогноз при медуллобластоме у детей. Во многом зависит от распространенности патологического процесса. При отсутствии метастазов 5-летняя выживаемость достигает около 80%. Для некоторых пациентов этот показатель будет еще более впечатляющим и может достигать 90%. Даже у детей с высоким риском заболевания эффективная терапия возможна и приводит к долгосрочному контролю, достигающему 60-65%. Важно понимать, что эти статистические данные не отражают различия между группой высокого и низкого риска, особенности характеристик пациента и степень комплаенса во время лечения. Помимо того, «10-летняя выживаемость» означает, что пациенты наблюдались только в течение этого срока, и их дальнейшая судьба неизвестна.
Диета
Конкретных диетических ограничений или требований к питанию в международных рекомендациях не указывается. Пациенты, у которых на фоне лечения развивается тяжелая анорексия или потеря веса, для поддержания ежедневных потребностей организма нуждаются в дополнительном количестве калорий. Большинство больных могут переносить энтеральные добавки, но иногда требуется назогастральное или парентеральное питание. В редких случаях необходимо хирургическое вмешательство, сопровождаемое установкой гастростомической трубки.
Профилактика
Поскольку медуллобластома в основном – это врожденное заболевание, обусловленное хромосомными и генетическими нарушениями, то специфических мероприятий по предотвращению ее развития не существует. Профилактика может быть вторичной, т. е. после проведенного комплекса лечения. Она включает в себя регулярный медицинский осмотр, предусматривающий назначение визуализирующих методов исследования (МРТ, КТ). При повторном появлении симптомов, указывающих на рецидив заболевания, необходимо как можно быстрее обратиться к лечащему врачу.
Получение инвалидности
Инвалидность присваивается на основании стойкой нетрудоспособности, вследствие заболевания или проводимых лечебных мероприятий. Факт инвалидности устанавливается после заключения медико-социальной экспертной комиссии. Необходимые документы готовятся медучреждением, где проходит лечение ребенок или в поликлинике, где он состоит на учете. Утверждение документов происходит на врачебной консультативной комиссии, в которую входит председатель, лечащий доктор и заведующий отделением (поликлиники). После утверждения документов бумаги передаются в пенсионный фонд.
Лечение медуллобластомы в Израиле
В израильских клиниках работают лучшие нейрохирурги мира, использующие наиболее современные методики лечения, позволяющие достичь отличных результатов и высокого процента выживаемости пациентов.
В Израиле для подтверждения диагноза «медуллобластома» используются такие передовые методы диагностики, как:
Агрессивное прорастание медуллобластомы требует полного удаления опухоли, которое нередко бывает труднодостижимым. Даже при раннем выявлении существует большой риск развития рецидива. Хирургическое лечение медуллобластом в Израиле осуществляется следующим образом:
Консервативные методики лечения, применяемые в израильских клиниках, учитывают высокую метаболическую активность медуллобластомы, что делает ее очень чувствительной к противоопухолевым препаратам и ионизирующему излучению.
Инновационные методики, используемые при лечении медуллобластомы в израильских онкологических центрах, обеспечивают не только эффективный контроль роста опухоли, но и также поддерживают оптимальное внутричерепное давление. Кроме того, малотравматичные операционные технологии позволяют предотвратить развитие осложнений и сократить продолжительность восстановительного периода. В Израиле сейчас тестируются новейшие противоопухолевые препараты и методы генной терапии, демонстрирующие многообещающие результаты при лечении медуллобластомы.
Лучшие больницы Израиля
Отделение нейрохирургии при медицинском центре Тель-Авива «Сураски». Здесь ежегодно проводится более тысячи операций, используются новейшие методики, такие как нейронавигация, миниинвазивная хирургия, интраоперационная МРТ, компьютерная хирургия головного мозга, стереотаксическая радиохирургия, эндоскопическая хирургия, «бодрствующая» мозговая хирургия и глубокое стимулирование мозга. Работающие здесь специалисты соответствуют самым высоким международным стандартам. Они используют инновационные технологии эндоскопической и малотравматичной хирургии головного мозга, что позволяет минимизировать негативные последствия оперативного вмешательства и работать с максимальной точностью. Некоторые операции проводятся при «бодрствующих» пациентах, благодаря чему нейрохирург может обсуждать последствия манипуляции и вносить изменения для достижения наилучшего результата.
Медицинский центр Assuta. Эта одна из крупнейших клиник Израиля, в ней работают высококвалифицированные специалисты, которые постоянно совершенствуют свой уровень навыков и обмениваются опытом с иностранными коллегами. Врачи придерживаются индивидуального подхода при разработке лечебных программ, сочетающих в себе различные онкологические протоколы. Также в работе отдается предпочтение современным микрохирургическим методикам, обеспечивающим сохранность здоровой ткани головного мозга. На базе медицинского центра работает современный диагностический департамент, где проводят сверхточные визуализирующие исследования, позволяющие в кратчайшие сроки установить локализацию и размеры новообразования, и на основании полученных данных разработать оптимальную схему лечения.
Отзывы о лечении в Израиле
Цены в Израиле
Лечение медуллобластомы в Германии
Гейдельбергский центр неврологии. Оказывает медицинскую помощь по таким специальностям, как нейроонкология, неврология, нейрохирургия, нейрорадиология и радиационная онкология. Госпиталь тесно сотрудничает с Национальным центром опухолевых заболеваний в Гейдельберге, благодаря чему удается поддерживать самые высокие стандарты стационарного и амбулаторного лечения неврологических заболеваний. Лечение проводится в соответствии с международными рекомендациями терапии и результатами свежих клинических испытаний, изучающих преимущества новых фармакологических препаратов для борьбы с медуллобластомой и другими образованиями головного мозга. Кроме того, благодаря сотрудничеству с Немецким онкологическим исследовательским центром, удается быстро разрабатывать новые стратегии лечения нейроонкологических патологий.
Центр комплексной онкологии клиники Кельнского университета. Предлагает своим пациентам инновационные методики диагностики и лечения опухолевых заболеваний головного мозга, включающие в себя фокусированную и конформную радиотерапию, удаление новообразования с использованием флуоресцентной навигации, современные операции с применением технологии «Кибер-нож», а также индивидуализированную химиотерапию. В клинике работают специалисты различного профиля. При лечении медуллобластом помощь оказывает междисциплинарная команда нейрохирургов, неврологов и радиотерапевтов, подготавливающих персонализированные концепции терапии. Центр комплексной онкологии также разрабатывает новые методы диагностики и визуализации с использованием инновационных МРТ-технологий и позитронно-эмиссионной томографии. Для формирования более точных прогнозов и оптимизации лечебного процесса центр участвует во всех немецких и международных исследованиях злокачественных опухолей головного мозга, чем способствует научному развитию в этой области.
Отзывы о лечении в Германии
Цены в Германии
| Тип процедуры | Стоимость, евро |
|---|---|
| Консультация специалиста | от 500 |
| Общий анализ крови | от 440 |
| Биохимический анализ крови | от 450 |
| Стереотаксическая биопсия с применением нейронавигации | от 13000 |
| Курс химиотерапии | от 5200 |
| Операция «Гамма-нож» | от 12400 |
| Удаление опухоли | от 15600 |
Лечение медуллобластомы в России
Москва
Европейский медицинский центр. Оказывает мультидисциплинарную медицинскую помощь, соответствующую мировым стандартам качества. При ЕМС работает клиника неврологии и нейрохирургии, которая специализируется на патологии головного мозга и других составляющих нервной системы. На базе медицинского учреждения проводят высокоточную диагностику с помощью современных методик нейровизуализации (МРТ, МСКТ, ПЭТ). Прием ведут опытные врачи, специализирующиеся в области неврологии и нейрохирургии, которые имеют опыт работы в главных госпиталях Европы и Северной Америки. При лечении пациентов используются только современные методики, опирающиеся на рекомендации ведущих нейрохирургических центров. Помимо того, в состав ЕМС входит институт онкологии, занимающийся радиотерапевтическим и фармакологическим лечением новообразований головного мозга. Для каждого пациента разрабатывается персонализированный лечебный план, который согласовывается несколькими врачами.
Отделение нейрохирургии Первой Градской больницы имени Н. И. Пирогова. Работает с 2004 года за эти годы работы здесь было пролечено более 28 тыс. больных, страдающих от различных нарушений нервной системы. Отделение оборудовано современной аппаратурой от главных мировых производителей. В нейрохирургии работают опытнейшие доктора, получившие образование и клинический опыт в ведущих отечественных и зарубежных медицинских центрах. Хирургическое вмешательство предусматривает использование операционного микроскопа, современного эндоскопического оборудования, применение микрохирургических технологий, а также нейронавигационной станции с возможностью точного и безопасного удаления внутримозговых образований.
Отзывы о лечении в Москве
Цены в Москве
| Тип процедуры | Стоимость, руб. |
|---|---|
| Консультация невролога | от 2000 |
| Общий анализ крови | от 700 |
| Биопсия костного мозга | от 4700 |
| Биохимический анализ крови (полный) | от 4000 |
| МРТ головного мозга | от 6000 |
| УЗИ головы у ребенка | от 1800 |
| Стереотаксическая биопсия новообразований головного мозга | от 68000 |
| Удаление опухоли мозжечка | от 137000 |
Лечение медуллобластомы в Санкт-Петербурге
Больница Раухфуса на Лиговском проспекте. Учреждение использует в своей работе диагностические и лечебные методики, основанные на опыте коллег из США и стран Евросоюза. Паллиативные операции, направленные на снижение внутричерепного давления, осуществляются с использованием надежных импортных систем. В отделении нейрохирургии работают опытные специалисты, имеющие научную степень и высшую врачебную категорию. Доктора оказывают медицинскую помощь детям, страдающим от различных неврологических нарушений, включающих в себя новообразования головного мозга. С особой внимательностью персонал относится к пациентам, страдающим от врожденных опухолей ЦНС, таких как медуллобластома. Чтобы ребенок чувствовал себя комфортно на период лечебного процесса, на базе больницы были созданы специальные палаты «Мать и дитя».
Нейрохирургическое отделение при институте мозга им. Н. П. Бехтеревой. Оснащено современным оборудованием, позволяющим выполнять сложнейшие открытые операции на головном мозге с использованием нейронавигации, криохирургических методик лечения, а также выполнять малотравматичные стереотаксические и эндоскопические вмешательства. На базе департамента успешно выполняется программа «Динамического контроля эффективности проведенного лечения опухоли головного мозга». Она позволяет непрерывно мониторировать жизненные показатели пациента после проведенного оперативного или любого другого вида лечения первичных или вторичных новообразований головного мозга. Главная задача программы – своевременное обнаружение ранних признаков роста опухоли и коррекция лечебного процесса, что позволяет быстрее добиться ремиссии и улучшить прогноз для пациентов.
Отзывы о лечении в Санкт-Петербурге
Цены в Санкт-Петербурге
| Тип процедуры | Стоимость, руб. |
|---|---|
| Консультация невролога | от 2000 |
| Общий анализ крови | от 700 |
| Биопсия костного мозга | от 4700 |
| Биохимический анализ крови (полный) | от 4000 |
| МРТ головного мозга | от 4500 |
| Контрастирование при МРТ | от 3500 |
| МСКТ головного мозга | от 4500 |
| УЗИ головы у ребенка | от 1600 |
| Стереотаксическая биопсия новообразований головного мозга | от 43000 |
| Удаление опухоли мозжечка | от 73000 |
Медуллобластома – это часто встречаемая опухоль (преимущественно в детском возрасте), прорастающая под мембраной мозжечка. Необходимо как можно скорее выявить заболевание и начать соответствующую терапию, поскольку существует большой риск метастатического обсеменения других структур нервной системы. Своевременно начатое лечение напрямую зависит от выживания больного. При появлении клинических признаков необходимо обратиться к специалисту, невропатологу, онкологу или нейрохирургу.
Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.
