Болезнь мойамойа что это
Болезнь мойя-мойя ( Болезнь Мойамойа )
Болезнь мойя-мойя — редкое сосудистое заболевание, представляющее собой медленно прогрессирующее стенозирование внутричерепных церебральных артерий, сопровождающееся развитием обходных коллатералей. Клинически проявляется симптомами хронической ишемии мозга, ТИА, субарахноидальными кровоизлияниями, ишемическими и геморрагическими инсультами. При постановке диагноза основными являются данные церебральной ангиографии. Дополнительно проводится ЭЭГ, МРТ/КТ головного мозга, офтальмоскопия. Лечение может быть консервативным, но наиболее эффективна операция по наложению экстракраниального микроанастамоза.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь мойя-мойя — редкая патология церебральных сосудов, подробно описанная японскими клиницистами Кудо и Такеучи. До 1962 г. считалась характерной исключительно для японцев, затем начали появляться сведения о повсеместной распространенности. Более часто болезнь мойя-мойя встречается у азиатов. Ее распространенность в Японии составляет 3,5 случая на 1 млн. населения, в США — не превышает 1 случай на 1 млн. В России всего описано около 30 случаев, однако не все они соответствуют критериям болезни мойя-мойя.
Свое запоминающееся название болезнь получила благодаря характерной ангиографической картине. В практическую неврологию термин был введен в 1967 г. Сузуки и Такаку. В переводе с японского он значит «подобное сигаретному дыму». Болезнь мойя-мойя может манифестировать в 2-х возрастных периодах: до 10-летнего возраста (в среднем в 5 лет) и в промежуток от 30 до 40 лет. Лица женского пола заболевают примерно в 1,5-2 раза чаше мужчин.
Причины болезни мойя-мойя
Основу заболевания составляет постепенно нарастающее сужение просвета внутричерепной части внутренней сонной артерии, отдельных участков средней и передней мозговых артерий. Морфологические изменения, выявляемые в пораженных сегментах сонной артерии и артерий виллизиева круга, характеризуются фиброзом интимы и ее расширением, истончением среднего слоя сосудистой стенки. В результате формируется стеноз или сосудистая окклюзия. Процесс сопровождается развитием сети коллатеральных сосудистых анастомозов, обеспечивающих альтернативное кровоснабжение головного мозга. Со временем внутренние сонные артерии полностью окклюзируются, церебральное кровоснабжение происходит только благодаря коллатералям, развившимся из наружных сонных и позвоночных артерий.
Этиофакторы остаются неясны. Предполагают, что аномалии церебральных сосудов генетически детерминированы. В 1999г. был проведен ДНК-анализ 16 семей с данной патологией, который выявил наличие генной мутации в локусе 3р26-р24.2. Однако на практике у большинства пациентов определен спорадический характер заболевания. С другой стороны, по данным ангиографии диагностировано большое количество семейных субклинических (латентных) форм.
Согласно другой гипотезе болезнь мойя-мойя представляет собой неспецифический артериит, возникший в результате аутоиммунных реакций и спровоцированный воспалительными процессами. По некоторым данным около 70% случаев заболевания имеют связь с перенесенным синуситом, хроническим тонзиллитом, отитом. Кроме того, в литературе описаны сочетания болезни мойя-мойя с другими различными заболеваниями: туберозным склерозом, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, болезнью Гиршпрунга, лептоспирозом, синдромом Марфана, синдромом Апера, черепно-мозговой травмой.
Симптомы болезни мойя-мойя
Клинические проявления связаны с двумя патогенетическими механизмами: прогрессирующей хронической ишемией головного мозга и кровоизлияниями из расширенных и истонченных коллатеральных сосудов. Как правило, у детей больше выражен ишемический механизм, а у взрослых — геморрагический.
В детском возрасте болезнь мойя-мойя дебютирует транзиторными ишемическими атаками. Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, мотороной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения. Характерно возникновение парезов то с одной, то с другой стороны тела. Возможны эпиприступы, приводящие к развитию олигофрении.
У взрослых зачастую отмечаются периодические или упорные головные боли, иногда имитирующие мигрень. Они могут сопровождаться шумом в ушах. Некоторые пациенты жалуются на онемение конечностей. У большинства больных возникают субарахноидальные кровоизлияния. Клиническая картина и данные неврологического статуса неспецифичны. Неврологический осмотр может выявлять асимметрию носогубных складок, пирамидную недостаточность по моно- или гемитипу, легкие координаторные нарушения, нистагм и др.
Опасность заболевания состоит в его главном осложнении — остром нарушении мозгового кровообращения, которое может протекать по типу ишемического инсульта или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно, приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.
Диагностика болезни мойя-мойя
В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.
Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва. ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up). Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.
У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография. Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения. В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.
Лечение и прогноз болезни мойя-мойя
Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни. Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга. При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования. Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев. Поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.
Прогноз при своевременном хирургическом лечении преимущественно благоприятный. Средняя эффективность операции оценивается на уровне 84%. Прослеживается прямая зависимость эффективности лечения от ангиографической стадии. В благоприятных случаях существенный регресс клинических проявлений наблюдается сразу после проведенного лечения. Без лечения нарастающее ухудшение церебральной гемодинамики приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, возникновению геморрагических и ишемических инсультов. Среди взрослых летальность составляет 10%, среди детей — 4,3%.
Болезнь Мойя-Мойя
Болезнь мойя-мойя (Moyamoya disease, от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — прогрессирующее цереброваскулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозированием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов.
История и этимология
Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году.
Термином «болезнь Мойа-Мойа» обозначается идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям сосудов головного мозга. Описано множество состояний, имитирующих картину болезнь Мойа-Мойа, в этом случае для их обозначений используют определение «синдром Мойа-Мойа» или «паттерн Мойа-Мойа».
Эпидемиология
Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.
Клинические проявления
Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002
Радиографические признаки:
При болезни Мойя-мойя чаще визуализируются изменения в дистальных сегментах внутренних сонных артерий (ВСА) и сосудов Виллизиевого круга. Порядка в 18% случаев определяется поражение сосудов с одной стороны.
Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии. При КТ- и МР-ангиография не всегда данный симптом визуализируется, что обусловленно меньшим пространственным разрешением и малой скоростью потока.
При болезни Мойя-мойя выявляют, как поражение внутренних сонных артерий, так и поражение задних мозговых артерий. Случайной находкой при данной патологии является генерализованная церебральная атрофия.
Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:
• через аномальные сосуды: лентикулостриарный, таламоперфорирующие, лептоменингиальные и дуральные артерии визуализируются на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как множественные извилистые потоки.
• пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов: образуется так называемый знак «плюща»: высокоинтенсивный змеевидный сигнал на FLAIR из-за медленного потока и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях.
• множественные очаги микрокровоизлияний, также видны глубокие медуллярные вены (знак «кисти» на SWI).
• трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий.
Стадирование
Стадии болезни мойя-мойя по Suzuki J.
Лечение
Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Оно может улучшить клиническую ситуацию, но не способно остановить прогрессирование болезни. Более радикальным способом лечения является операция с формированием сосудистого шунта, несущего кровь в обход стенозированных артерий. Она может быть выполнена прямым способом с подшиванием шунта к сосудам и непрямым, при котором сосудистый шунт кладут на поверхность мозга. При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом — на его развитие требуется от 6 мес. до года. Опыт показал значительно большую эффективность прямого шунтирования. Ишемические эпизоды после его выполнения встречаются лишь у 10% пациентов, в то время как после непрямого шунтирования они отмечаются в 56% случаев, поэтому стандартом в лечении принята техника наложения экстраинтракраниального анастамоза.
Дифференциальный диагноз
Многие патологии при визуализации проявляются паттерном, схожим с болезнью Мойя-Мойя.
Болезнь Мойамойа
Артериальное устройство головного мозга. Что такое болезнь Мойамойа
Болезнь Мойамойа является прогрессивным окклюзионным заболеванием церебральной сосудистой сети с вовлечением круга Уиллиса и артерий, питающих его.
На рисунке ниже представлено схематическое изображение круга Уиллиса, артерий головного мозга, а также ствола мозга.
Термин «мойа-мойа» происходит из японского языка и обозначает «облачко дыма». Это понятие применимо к появлению аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются по соседству со стенотическими сосудами. Стено-окклюзионные зоны, как правило, являются двусторонними, но не исключено и одностороннее участие сосудистой сети в формировании данной аномалии.
Рисунок 1. Артериальное устройство головного мозга
Для данного заболевания свойственно утолщение интимы (внутреннего слоя артерии, находящегося под эластической мембраной и мышечным слоем артерии) и концевых участков артерий.
Интима утолщается с двух сторон — изнури и снаружи. Пролиферирующие участки содержат липидные (холестериновые) отложения. Передние, средние и задние мозговые артерии, исходящие из круга Уиллиса, нередко отличаются по степени развития стеноза или окклюзии (непроходимости).
Такие процессы связаны с волокнисто-клеточным утолщением интимы, а также быстрым изнашиванием стенок сосудов в целом. Вокруг круга Уиллиса можно заметить небольшие сосудистые каналы. Это анастомозные участки артерий. Мягкая мозговая оболочка при болезни Мойамойа также может содержать ретикулярные конгломераты мелких сосудов.
Причины болезни Мойамойа, сопутствующие заболевания, факторы риска
Причины болезни Мойамойа являются неустановленными. Заболевание часто передается по наследству. В семейном анамнезе людей, чьи родители болели таким заболеванием, Мойамойа встречается примерно в 10% случаев. Такое наследование обусловлено аутосомно-доминантной передачей с неполной пенетрантностью, которая зависит от возраста и геномного импринтинга.
Генетически восприимчивые к болезни Мойамойа локусы были найдены на нескольких хромосомах, а ген RNF213 официально назван первым геном, связанным с этим заболеванием. Для больных характерен повышенный уровень антител щитовидной железы. Определенное воздействие могут оказывать и иммунные нарушения.
Сопутствующие заболевания
Хотя болезнь Мойамойа может возникнуть спонтанно у ранее здорового человека, существует немалое количество заболеваний, способствующих её развитию или протекающих на её фоне. К таким заболеваниям относятся:
Другие факторы риска это:
Эти связанные условия не всегда являются причинами болезни Мойамойа, но оказывают весомое влияние на процесс лечения и течение болезни.
При наличии этих факторов риска врачи исключают болезнь Мойамойя при помощи визуализационных исследований.
Анализ статистических медицинских данных показал, что самая высокая численность больных наблюдалась в Японии. Люди азиатского происхождения более других склонны к появлению Мойамойа, однако европейцы, афроамериканцы, латиноамериканцы и азиаты так же не застрахованы от этого недуга.
Средний возраст больных не установлен: зарегистрированные случаи свидетельствуют как о случаях заболевания 6-месячных младенцев, так и пожилых людей старше 60 лет. Пик развития болезни приходится на первое десятилетие жизни, в 4-м, 5-м и последующем десятилетиях частота возникновения болезни Мойамойа снижается.
Поскольку случаи возникновения этого расстройства достаточно редки, его причины до сих пор до конца не изучены. Эксперты полагают, что наиболее вероятной (настоящей) причиной могут быть генетические дефекты, травматические повреждения головного мозга, дефекты артерий и развития сосудов и сужение артерий в мозге, однако определение точной причины всё еще продолжается.
Симптомы болезни Мойамойа
Основные симптомы болезни Мойамойа у детей это:
Эти симптомы могут либо появляться постепенно и ослабевать, либо развиться внезапно и сохраниться на неопределенное время.
В редких случаях больной ребенок может пострадать от кровоизлияния в мозг, однако такие симптомы характерны более для взрослых, чем для детей.
Симптомами кровоизлияния в мозг являются такие состояния:
Симптомы болезни Мойамойа у взрослых:
Методы лечения болезни Мойамойа, меры профилактики
Фармакологическая терапия болезни Мойамойа не разработана. Именно поэтому медикаментозное лечение направлено более на устранение симптомов, чем на фактическое лечение.
Если произошло внутримозговое кровоизлияние, необходимо принять меры по управлению гипертензией (если она присутствует). Таких пациентов помещают в отделение интенсивной терапии до стабилизации самочувствия и всех физиологических показателей. При ишемическом инсульте применяют антикоагуляционные и антиагрегантные препараты.
Физиотерапевтические процедуры
Реабилитация с физической терапией, трудотерапией и логопедом может быть показана при неврологических нарушениях. Степень интенсивности терапии варьируется от состояния, возраста больного. Физические упражнения, занятия с логопедом, решение когнитивных задач — всё это приводит к эффективному восстановлению после криза.
На этом этапе лечения также рекомендованы антикоагулянты и антиагреганты — они предотвращают инсульт или повторный инсульт, особенно у пациентов со стенотическими сосудами и прогрессирующей окклюзией сосудов.
Использование антикоагулянта гепарина (и в некоторых случаях варфарина) или антиагрегантов, например, аспирина, должно быть обусловлено ангиограммой, высоким риском инсульта, а также опытом лечащего врача и его субъективной точкой зрения в отношении медикаментозной терапии.
Отмечается, что у пациентов с болезнью Мойамойа и нестабильными симптомами лечение проходит эффективнее, чем у пациентов со статическими инсультами, указывающими, вероятно, на состоявшийся инсульт.
Хирургические процедуры
С целью реваскуляризации сосудов головного мозга после ишемического инсульта применяются следующие методы лечения:
Эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, связаны ли они прямым или косвенным анастомозом. Какие из этих процедур являются наиболее эффективными — вопрос спорный. Медицинские данные свидетельствуют о том, что хирургические процедуры реваскуляризации имеют некоторые симптоматические преимущества, в том числе и улучшение кровотока. Прямые и/или комбинированные процедуры обеспечивают улучшенную васкуляризацию.
Проведение хирургического анастомоза весьма затруднительно у детей до 2-х лет из-за малого диаметра сосудов. В этом случае процедура ЭДАС является более подходящей.
Профилактические меры
Родители детей с болезнью Мойамойа должны контролировать состояние ребенка и отслеживать появление подозрительных симптомов, которые указывают на возможный инсульт. К ним относятся:
И хотя геморрагическая форма болезни Мойамойа встречается крайне редко, её симптомы так же необходимо знать и отслеживать, а при первом их появлении обращаться за срочной помощью. К таким симптомам относятся:
Условия, при которых обычная вода может привести к расстройству пищеварения
Создана вакцина для уничтожения стареющих клеток
Один из видов лечения рака позволяет человеку хорошо видеть в темноте
5 вариантов завтрака, которые помогут избавиться от жира на животе
Неправильные формы микропластика разрушают клетки человека и вызывают аллергию
Бег в районах с плохой экологией так же опасен, как и низкий уровень физической активности
Хирургическое лечение болезни Мойя-мойя в Центре нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко
Что такое болезнь Мойя-мойя?
Это прогрессирующее заболевание, из-за которого со временем сужаются и полностью закрываются все кровеносные сосуды головного мозга.
К сожалению, эти новообразованные кровеносные сосуды хрупкие и неэффективны для восстановления кровотока. По причине своей хрупкости они могут разорваться и вызвать кровоизлияние в мозг.
У кого возникает болезнь Мойя-мойя?
Болезнь Мойя-мойя чаще всего поражает детей, но может возникать и у взрослых. Наиболее часто симптомы возникают в возрасте от 5 до 10 лет у детей и от 30 до 50 лет у взрослых.
Почему возникает болезнь Мойя-мойя?
Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Предполагается, что развитие болезни связано с определенными генетическими нарушениями. Также болезнь Мойя-мойя может возникать при определенных состояниях, таких как ревматологические и гематологические заболевания, синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз типа 1, гипертиреоз, последствия облучения головного мозга.
Наследственная передача заболевания встречается в около 10% случаев.
Чем опасна болезнь Мойя-мойя?
Снижение снабжения кровью мозга приводит к инсультам – отмиранию участков мозга, с последствиями в виде тяжелых и необратимых нарушений движения и речи и общей инвалидизации.
Наиболее опасным течением болезни является разрыв новообразованных сосудов «мойя-мойя», что влечет за собой кровоизлияние в мозг с высокой вероятностью летального исхода.
Обычно поражаются оба полушария головного мозга. Если у ребенка признаки болезни Мойя-мойя обнаруживаются только на одной стороне мозга, позже она может развиться и на другой стороне.
Симптомы болезни Мойя-мойя
Первичные симптомы заболевания могут включать в себя:
Эти симптомы часто провоцируются физической нагрузкой, плачем, кашлем, напряжением или высокой температурой.
В некоторых случаях заболевание долгое время может протекать бессимптомно.
Как правило, у больных на момент постановки диагноза заболевание находится уже в запущенной стадии.
С течением времени, по мере развития болезни, у большинства пациентов возникают множественные инсульты или кровоизлияния, приводящие к прогрессирующему повреждению мозга.
Методы диагностики болезни Мойя-мойя
Первично заболевание можно выявить с помощью МРТ или КТ сосудов головного мозга. В случае выявления болезни профильный врач назначает проведение ряда дополнительных методов обследования, включающих прямую ангиографию, специализированные режимы МРТ, МР- или КТ-перфузию для определения тактики лечения и прогноза заболевания.
Как лечится болезнь Мойя-мойя?
Эффективного медикаментозного лечения заболевания на сегодняшний момент нет.
Единственный эффективный способ лечения болезни заключается в хирургических операциях, которые проводятся с целью восстановления притока крови к мозгу и снижения риска тяжелых осложнений, таких как ишемический инсульт и внутримозговые кровоизлияния.
По причине того, что с течением времени заболевание неуклонно прогрессирует, операция показана абсолютному большинству пациентов.
Лекарственное лечение носит вспомогательный характер. Всем пациентам назначаются кроворазжижающие препараты (как правило, аспирин), которые снижают вязкость крови и препятствуют образованию тромбов, которые могут закупорить мелкие артерии. При судорогах обязательно назначаются противоэпилептические препараты.
Варианты хирургического лечения
В хирургическом лечении заболевания используется два подхода: «прямая» и «непрямая» реваскуляризация («восстановление кровотока»).
При прямой реваскуляризации хирург выделяет поверхностную височную артерию – сосуд, который проходит в коже головы, и с помощью микрошвов сшивает его с артерией головного мозга – таким образом создается дополнительный источник кровотока (анастомоз), который сразу же после операции обеспечивает приток крови к мозгу. В случаях тяжелого недостатка кровотока используется нашивание двойных анастомозов.
Непрямая реваскуляризация включает в себя укладывание хорошо кровоснабжаемых тканей головы на поверхность мозга, из которых новые здоровые кровеносные сосуды со временем прорастают в мозг. Для этого используется височная мышца, мозговая оболочка и подкожный апоневроз. Для прорастания новых сосудов требуется время – данный процесс занимает от нескольких месяцев до двух лет. При этом чем больше использовано тканей, тем лучше оказывается эффект операции и больший объем мозга получает необходимое кровоснабжение.
Наиболее эффективным является совместное использование прямых и непрямых методов – комбинированная реваскуляризация. При этом прямой компонент обеспечивает немедленный эффект по притоку крови к мозгу и защищает от инсульта сразу после операции, а непрямые компоненты способствуют еще большему кровоснабжению мозга в долгосрочной перспективе. В настоящее время этот метод применяется во всем мире.
Все операции проводятся в условиях общего наркоза с использованием микроскопа и специализированных микрохирургических инструментов.
При болезни Мойя-мойя большинству пациентов требуется как минимум две операции – сначала на одной, наиболее пораженной стороне головного мозга, а затем на другой. Срок между операциями составляет в среднем 3 месяца.
Безопасность и риски хирургического лечения
Операции по реваскуляризации головного мозга являются относительно безопасными для пациента – риск тяжелых осложнений как правило не превышает 10%. Однако при болезни Мойя-мойя уже имеющийся у пациента тяжелый недостаток кровотока в головном мозге приводит к повышенному риску развития ишемического инсульта во время и после операции.
Наиболее высокий риск имеют пациенты, которые до операции часто испытывали временные симптомы слабости, онемения или нарушения речи (транзиторные ишемические атаки) или перенесли недавний инсульт.
В настоящее время благодаря совершенствованию методов анестезии, хирургической техники и послеоперационного ведения пациентов, специалистам удается добиться низких цифр осложнений хирургического лечения – в большинстве клиник мира они не превышают 7%.
Прогноз течения болезни Мойя-мойя
Прогноз заболевания при отсутствии лечения неблагоприятный. Как правило, после нескольких перенесенных инсультов в результате необратимых изменений мозга, человек становится глубоким инвалидом без шансов на восстановление, а кровоизлияния в мозг очень часто становятся причиной летального исхода.
Ранняя диагностика болезни Мойя-мойя может не только предотвратить тяжелые осложнения заболевания, но и значительно повысить шансы на выздоровление. Единственное средство избежать инсультов и кровоизлияний – хирургическая операция. Чем раньше будет проведено хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз, и впоследствии пациент сможет снова вести нормальный образ жизни без каких-либо психических и физических нарушений.
Дети и взрослые, получившие быстрое и квалифицированное лечение, могут прожить долгую и полноценную жизнь.
Лечение болезни Мойя-мойя в Центре нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко
В Центре нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко реваскуляризация головного мозга у пациентов с болезнью Мойя-мойя и работа по ее изучению проводится с 2008 года, с успехом применяются современные техники комбинированной реваскуляризации с использованием множества прямых и непрямых компонентов.
Хирурги Центра нейрохирургии им.акад. Н.Н.Бурденко имеют большой опыт лечения болезни Мойя-мойя в России с использованием всех известных на сегодняшний момент хирургических методов. Передовое техническое оснащение Центра позволяет проводить точную диагностику заболевания и определить наиболее эффективную тактику лечения в каждом конкретном случае с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента.
Высокая квалификация хирургов позволяет проводить операции по лечению болезни Мойя-мойя всем категориям больных, включая как взрослых, так и младенцев грудного возраста.
На очной консультации в Центре нейрохирургии врач определит у Вас наличие болезни Мойя-мойя и при необходимости назначит дополнительные методы исследования. Для пациентов с болезнью Мойя-мойя в Центре разработан и введен в клиническое применение комплексный протокол МРТ-исследования, включающий как стандартные режимы обследования для выявления скрытых очагов инсульта и кровоизлияний, так и режимы ангиографии и перфузии, позволяющие оценить состояние всех сосудов головы и степень кровоснабжения тканей мозга. Он позволяет получить полную информацию о состоянии мозга за одно исследование у пациентов всех возрастных групп, в том числе у детей грудного возраста.
Тесное взаимодействие нейрохирургов со командой смежных специалистов Центра – неврологов, педиатров, анестезиологов, рентгенологов позволяет определить наиболее безопасную и оптимальную тактику лечения каждого конкретного пациента.
После принятия решения об операции, лечащий врач назначит Вам дату госпитализации.
Для граждан всех регионов РФ лечение проводится в рамках ОМС.
Срок госпитализации составляет от 7 до 10 дней.
В большинстве случаев, при отсутствии осложнений, послеоперационный период хорошо переносится больными. Пациенты с болезнью Мойя-мойя имеют минимальные ограничения после операции.
Второй этап хирургического лечения проводится, как правило, через 3 месяца после первой операции. В последующем после завершения всех хирургических вмешательств Вас также будет наблюдать Ваш лечащий врач, с которым всегда поддерживается тесный контакт после выписки. Первое послеоперационное обследование проводится через три месяца после операции. В дальнейшем регулярные осмотры и МРТ проводятся 1 раз в 6 месяцев в течение 2 лет, затем 1 раз в год в течение 5 лет, затем 1 раз в 3 года.
Группа реконструктивной хирургии магистральных артерий головы Центра нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко
Хирургическим лечением болезни Мойя-мойя в Центре им.Бурденко занимаются нейрохирурги группы реконструктивной хирургии магистральных артерий головного мозга, основанной директором Центра Усачевым Дмитрием Юрьевичем в 2004 году. Руководит группой доктор медицинских наук Лукшин Василий Андреевич.
Сотрудники группы ведут полный реестр всех больных с данным заболеванием в России.
За время работы ими было прооперировано более 80 пациентов, которым выполнено более 140 операций по реваскуляризации головного мозга. Более половины больных – дети младшего возраста, от 8 месяцев до 10 лет.
Результаты работы группы показывают, что после хирургического лечения улучшение состояния происходит у 80% пациентов, у 15% наблюдается стабилизация заболевания, а риск тяжелых осложнений не превышает 5%.
Специалисты группы постоянно ведут активную научную работу по анализу результатов хирургического лечения, разработке наиболее эффективных протоколов диагностики и лечения. Было опубликовано более 20 научных статей, посвященных изучению различных аспектов болезни Мойя-мойя. Врачи постоянно повышают свою квалификацию и обмениваются опытом с отечественными и зарубежными коллегами, участвуя во всероссийских и международных конференциях, проходят стажировки в зарубежных азиатских клиниках (в Китае, Японии, Корее), имеющих наибольший опыт лечения болезни Мойя-мойя в мире.
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России
125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, дом 16
Группа «Реконструктивная хирургия магистральных артерий головного мозга»
Директор Центра д.м.н., проф., член-корр.РАН Усачев Дмитрий Юрьевич
Руководитель группы д.м.н. Лукшин Василий Андреевич
Детский нейрохирург к.м.н. Коршунов Антон Евгеньевич
Взрослый нейрохирург к.м.н. Шульгина Анна Алексеевна
Запись на консультацию: moyamoya@nsi.ru
Пн. – Пт.: с 9:00 до 17:00
Основные публикации группы реконструктивной хирургии магистральных артерий головы по болезни Мойя-мойя
На соискание степени доктора медицинских наук:
2004 г. – Усачев Д.Ю. «Реконструктивная хирургия брахиоцефальных артерий при хронической ишемии головного мозга»
2017 г. – Лукшин В.А. «Хирургическое лечение хронической церебральной ишемии, вызванной окклюзиями артерий каротидного бассейна»
На соискание степени кандидата медицинских наук:
2016 г. – Шевченко Е.В. «Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией»
2020 г. – Шульгина А.А. «Комбинированная реваскуляризация головного мозга у пациентов с болезнью Мойя-мойя»
№ 2742191. Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Шевченко Е.В., Шульгина А.А., Ахмедов А.Д.
Способ выбора акцепторной артерии при хирургической реваскуляризации головного мозга у пациентов с хронической церебральной ишемией.
1. Шевченко Е.В., Усачев Д.Ю., Белоусова О.Б., Лукшин В.А., Львова О.А. Детский инсульт. Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией. Издательство ИП «Т. А. Алексеева» Москва, 2017, 218 с.
2. Д.Ю.Усачев, В.А.Лукшин Стенозирующие и окклюзирующие поражения магистральных артерий головного мозга. Клиническая неврология том III (часть 2), стр. 107-117, Москва, 2004 г.
3. Lukshin V.A., Usachev D.U., Shmigelsky A.V., Shulgina A.A., Ogurtsova A.A. Preoperative and Intraoperative Markers of Cerebral Ischemia. 2019. Stroke Biomarkers, серия Neuromethods, издательство Springer Science + Business Media (United States), том 147, Chapter 17
4. Shulgina Anna, Lukshin Vasily, Korshunov Anton, Usachev Dmitry, Pronin Igor. Moyamoya Disease: Differential Approach for Diagnostics and Treatment. 2021. Craniospinal Vascular Diseases and Endovascular Neurosurgery, издательство Nova Science Publishers, Inc. (United States), Chapter 31
Усачев Д. Ю., Лукшин В. А., Яковлев С. Б., Арустамян С.Р., Шмигельский А.В. Хирургическое лечение стенозирующих поражений магистральных артерий головного мозга в условиях нейрохирургического стационара. Клинические рекомендации, Москва, 2014
1. Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Яковлев С.Б., Шмигельский А.В., Пронин И.Н., Арустамян С.Р., Белоусова О.Б., Ахмедов А.Д., Шульгина А.А., Соснин А.Д., Шевченко Е.В., Куликов А.С. Двадцатилетний опыт хирургического лечения стенозирующей и окклюзирующей патологии брахиоцефальных артерий в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко». Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 3, с. 6-20
2. Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Усачев Д.Ю., Пронин И.Н. Сочетание комбинированной двуствольной прямой и непрямой реваскуляризации головного мозга с двух сторон в лечении болезни моямоя. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 2, с. 93-102
3. Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н., Усачев Д.Ю. «Современные тенденции диагностики и хирургического лечения болезни мойямойя». Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 4, с. 90-103
4. Шульгина А.А., Лукшин В.А., Усачев Д.Ю., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н. Комбинированная реваскуляризация головного мозга в лечении болезни мойя-мойя. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2021, том 86, № 2, с. 47-59
5. Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Шевченко Е.В., Шульгина А.А., Ахмедов А.Д., Соснин А.Д., Шмигельский А.В., Козлова К.А. Реконструктивная хирургия брахиоцефальных артерий. Научно-практический журнал «Нейрохирургия и Неврология Детского возраста», 2019, том 60, № 2-3, с. 67-74
6. Лукшин В.А., Усачев Д.Ю., Шульгина А.А., Шевченко Е.В. Локальная гемодинамика после создания ЭИКМА у пациентов с симптоматическими окклюзиями сонных артерий. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2019, том 83, № 3, с. 29-41
7. Anna Shulgina, Vasily Lukshin, Dmitry Usachev, Elena Shevchenko. Local cerebral hemodynamics after STA-MCA bypass in patients with symptomatic carotid occlusions. Asian journal of neurosurgery, издательство Medknow Publications & Media Pvt. Ltd. (Mumbai, India), 2019, том 14, № 3, с. 853-862
Участие в международных съездах, стажировки, курсы:
1. EANS 2019 Congress, г. Дублин, Ирландия, 24-28 сентября 2019
2. 2019 WFNS Special World Congress, Пекин, Китай, 9-12 сентября 2019
3. The First China-central and Eastern Europe Neurosurgical Forum, Shanghai, Lecture Hall Emergency Building of Huashan West Campus, Китай, 13 декабря 2018
4. EANS2018, the 18th European Congress of Neurosurgery, Брюссель, Бельгия, 21-25 октября 2018
5. VIII Всероссийский съезд нейрохирургов, Санкт-Петербург, Россия, 18-22 сентября 2018
10. 4 th International Moyamoya Meeting, Berlin, Germany, July 2-4, 2015
˅ Для первичного приема необходимо подготовиться к посещению специалиста по болезни Мойя-мойя, собрав все имеющиеся медицинские документы и обследования КТ или МРТ с записью на дисках. Зафиксируйте все симптомы, которые беспокоят Вас или Вашего ребенка.
˅ Будьте готовы, что врач задаст Вам следующие вопросы:
— Когда впервые появились симптомы?
— Как часто возникают симптомы?
— Провоцируются ли симптомы определенными действиями?
— У кого-нибудь из ваших ближайших родственников когда-либо была болезнь Мойя-мойя?
Обычно заболевание встречается только у одного человека в семье. Но в некоторых случаях болезнь поражает несколько членов семьи. Если у Вашего ребенка диагностирована болезнь Мойя-мойя, целесообразно проверить на данное заболевание других Ваших детей. Если у других членов семьи появятся похожие симптомы, то их также следует немедленно обследовать.
˅ Составьте список всех лекарств с указанием дозировок, которые принимает больной.
˅ Заранее запишите вопросы, которые Вы хотите задать врачу.
˅ Будьте готовы к тому, что врач назначит Вам получить консультации других специалистов, для исключения заболеваний, которые могут сопровождать болезнь Мойя-мойя (чаще всего это гематолог и ревматолог).
˅ Заранее подготовившись к приему, Вы сможете максимально повысить эффективность консультации.
После проведенного хирургического лечения Вы или Ваш ребенок сможете вернуться к обычной жизни через 2–4 недели после операции.
Необходимо избегать физических нагрузок в течение 3 месяцев после операции, с дальнейшим постепенным увеличением активности.
После комбинированной реваскуляризации в мозг начинают прорастать новые артерии. Этот процесс продолжается не менее 1 года. В это время у Вас или Вашего ребенка могут быть головные боли или транзиторные ишемические атаки в виде временных симптомов онемения или слабости на одной стороне тела. Со временем, по мере увеличения областей кровоснабжения из новых сосудов, это проходит. Необходимо внимательно отслеживать такие симптомы и обязательно сообщить о них своему лечащему врачу при последующих посещениях, для возможной коррекции тактики лечения.
В среднем, как показывает практика, после двух операций большинство пациентов приходят к привычному образу жизни через 1 год.
Однако необходимо понимать, что даже после проведенного лечения у Вас или Вашего ребенка будет более высокий риск инсульта, чем у большинства людей.
При выписке из больницы специалисты группы дадут Вам подробные рекомендации для сохранения здоровья и избежания возможных осложнений.